Campanelli di allarme per il clinico
Individuazione delle tipologie di TTP
La forma acquisita (aTTP) si distingue da quella congenita per la presenza
di anticorpi specifici contro l’enzima ADAMTS13.1
La TTP congenita si manifesta di solito in età pediatrica e la sua
presenza potrà in seguito essere confermata attraverso i test
genetici ed essere sospettata anche sulla base della storia familiare. Se
una persona riceve una diagnosi di TTP congenita anche tutti i suoi fratelli
e sorelle andrebbero sottoposti a test, dal momento che i pazienti possono
essere affetti da TTP ereditaria senza presentarne segni o sintomi.1
Interpretare la conta piastrinica e i livelli di ADAMTS13
Per i pazienti affetti da TTP, sono due gli esami principali da monitorare
con attenzione sia durante sia dopo il trattamento, nonché in fase di
remissione.
Conta piastrinica
Il numero normale delle piastrine circolanti nel sangue (o conta
piastrinica) è compreso tra 150 e 450 miliardi di piastrine per litro
di sangue. Nell’esame del sangue viene indicato come 150‒450 1099/L2. La
TTP provoca una riduzione del numero di piastrine nel sangue e questo
è alla base di una serie di problemi (emorragie spontanee, lividi,
petecchie, ecc).3 Durante gli episodi di TTP, la conta piastrinica dei
pazienti può scendere a valori di 20‒50 miliardi di piastrine per
litro di sangue (20‒50 1099/L).4, 5
La conta piastrinica è un marcatore importante per capire come sta
procedendo la terapia: man mano che si prosegue il trattamento, la conta
piastrinica dovrebbe aumentare fino a raggiungere un livello normale.6