Cosa succede nell'organismo quando si soffre di TTP?
La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) causa coaguli nei vasi sanguigni11‐4
La TTP è una patologia complicata che causa la formazione di piccoli coaguli di sangue nei vasi sanguigni di piccole dimensioni. Questi coaguli possono causare problemi gravi se non vengono trattati tempestivamente.
Cosa succede normalmente nel sangue
Il sangue è costituito da molte parti diverse, chiamate anche componenti. Alcuni di questi componenti aiutano il sangue a fluire normalmente, mentre altri contribuiscono alla formazione di coaguli, ovvero grumi di sangue aggregato. In genere, i coaguli di sangue si formano perché sono necessari all'organismo, ad esempio ad arrestare un sanguinamento quando ci si taglia.
Per conoscere la TTP, è utile sapere quali sono i 3 componenti principali del sangue
Piastrine
Un componente del sangue che aiuta a formare i coaguli quando sono necessari all'organismo. Quando ci si taglia, le piastrine (piccole cellule del sangue) aiutano l'organismo a formare i coaguli per arrestare il sanguinamento.
Fattore di von Willebrand (vWF)
Un componente del sangue che può formare lunghi filamenti e che si lega alle piastrine, contribuendo a farle aderire insieme per formare un coagulo e arrestare il sanguinamento.
ADAMTS13
Una proteina utile del sangue che impedisce ai filamenti di vWF di diventare troppo lunghi. La proteina ADAMTS13 identifica i filamenti di vWF e li taglia in piccole unitˆ. In pratica, la proteina ADAMTS13 fa s“ che i filamenti di vWF siano della misura giusta per formare un corretto aggregato piastrinico.
Nel sangue di chi soffre di TTP acquista si verificano 3 fenomeni principali
Il sistema immunitario attacca erroneamente la proteina ADAMTS13.
Il sistema immunitario crea erroneamente auto‐anticorpi che attaccano la proteina ADAMTS13, determinandone una quantità insufficiente nel sangue.
Senza la proteina ADAMTS13, i filamenti di vWF crescono senza controllo.
I filamenti di vWF diventano troppo lunghi e ad essi si legano molte piastrine.
Insieme, le piastrine e il vWF formano coaguli pericolosi, spesso nei vasi sanguigni di piccole dimensioni.
Questi coaguli possono causare problemi di salute gravi se non vengono trattati tempestivamente.
I coaguli di sangue dovuti alla TTP comportano rischi importanti
• in presenza di coaguli, il sangue si sposta con difficoltˆ nei vasi sanguigni per arrivare al resto dell'organismo. Questo può provocare problemi gravi come ictus, attacco cardiaco o danno agli organi
• Causano l'anemia. L'anemia è un problema di salute caratterizzato da una quantità insufficiente di globuli rossi nel sangue. I globuli rossi trasportano l'ossigeno nel sangue, quindi se la loro quantità è insufficiente, l'organismo riceve poco ossigeno
• Riducono il numero di piastrine nel sangue. Questo può portare a problemi come l'incapacità di arrestare il sanguinamento quando ci si taglia, la formazione di lividi e lo sviluppo di emorragie interne.
I coaguli di sangue dovuti alla TTP possono causare problemi gravi, perciò devono essere trattati il prima possibile. Più tempo passa prima che vengano trattati, maggiore sarà il rischio di problemi di salute gravi.
Anche se è una malattia grave, la TTP può essere trattata.
Sono disponibili diversi trattamenti utili per ciascuna delle conseguenze che i coaguli comportano nel sangue. Chieda al suo medico quali sono tutti i trattamenti disponibili per la TTP.
Il problema principale della TTP è rappresentato dalla quantità insufficiente di proteina ADAMTS13 nel sangue.
Sono disponibili trattamenti raccomandati dagli specialisti, che sono utili per ciascuna delle conseguenze che i coaguli comportano nel sangue.
La TTP può essere gestita, ma è importante individuare gli episodi.
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