Gruppi di supporto

Esistono gruppi di pazienti in molti Paesi in tutto il mondo che forniscono supporto, informazioni e attività comunitarie per i pazienti affetti da TTP. 

Fare clic sul logo per visitare il sito Web.

Gruppi di supporto

Esistono gruppi di pazienti in molti Paesi in tutto il mondo che forniscono supporto, informazioni e attività comunitarie per i pazienti affetti da TTP. 



 

Guarda le interviste video

Prof.ssa Flora Peyvandi

Introduzione alla TTP

Massimo

Storia del paziente

Giuseppe, Torino

Storia del paziente

Cos'è la TTP?

Glossario

ADAMTS13 (A Disintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 repeats, member 13): Un enzima che agisce come una forbice molecolare tagliando il fattore di von Willebrand (vWF) in pezzi più piccoli, regolando così la coagulazione del sangue.

Anemia: condizione in cui il contenuto di emoglobina è ridotto al di sotto dei valori soglia. I pazienti con anemia severa presentano più comunemente affaticamento e pallore cutaneo

Anemia emolitica: Un tipo di anemia causata dalla distruzione dei globuli rossi.

Anticorpo: Un tipo di proteina che aiuta a proteggere l’organismo dalle infezioni. Quando gli anticorpi riconoscono una specifica sostanza estranea (come virus o batteri) nell’organismo, si legano alla sostanza per impedirle di danneggiare l’organismo.

Autoanticorpi: Anticorpi diretti contro particolari tessuti del nostro organismo. Per motivi ancora non del tutto chiariti il sistema immunitario diventa iperattivo creando una reazione di difesa contro l’organismo stesso con conseguenti danni agli organi.

Bilirubina: pigmento di colore giallo-rossastro contenuto nella bile, prodotto dalla distruzione dei globuli rossi e dalla successiva degradazione dell’emoglobina in essi contenuta.

Emoglobina: proteina presente nei globuli rossi che svolge la funzione vitale di trasporto di ossigeno verso i tessuti.

Enzima: Gli enzimi sono proteine che accelerano le reazioni chimiche nell’organismo. Esistono decine di migliaia di diversi tipi di enzimi, ognuno dei quali svolge una funzione specifica.

Fattore di von Willebrand (vWF): Un tipo di proteina essenziale nel processo di coagulazione del sangue. Il vWF è la proteina a cui le piastrine si agganciano al fine di formare un coagulo.

Immunosoppressori/immunomodulatori: Una tipologia di farmaci che sopprimono o modulano l’attività del sistema immunitario. Vengono spesso utilizzati nelle patologie autoimmuni, dove il sistema immunitario attacca le cellule sane nell’organismo.

Ictus: danno cerebrale che si verifica quando l’afflusso di sangue diretto al cervello si interrompe improvvisamente per la chiusura o la rottura di un’arteria.

Immunoglobuline (Ig): sinonimo di anticorpi. Esistono 5 classi di immunoglobuline: IgM, IgG, IgA, IgE e IgD

Infarto miocardico acuto:  È una forma grave di ischemia del cuore in cui a causa di una occlusione delle arterie coronarie non arriva più sangue e quindi ossigeno al muscolo cardiaco o miocardio.

Ittero: colorazione giallastra della pelle, delle sclere (parte bianca) degli occhi e delle mucose causata dall'eccessivo innalzamento dei livelli di bilirubina nel sangue.

Multimeri ad alto peso molecolare (ultra-large) del Fattore di von Willebrand: Sono le grandi molecole del fattore di von Willebrand presenti nei pazienti affetti da TTP.

Petecchie: Piccole macchie rotonde che compaiono sulla pelle come conseguenza del sanguinamento.

Piastrine: Le piastrine sono uno dei componenti principali del sangue e svolgono un ruolo fondamentale nella formazione di coaguli di sangue per prevenire il sanguinamento.

Porpora: Ematomi violacei causati dal sanguinamento sotto la pelle.

Porpora trombotica trombocitopenica (TTP): rara malattia del sangue, in cui a causa della formazione di piccoli coaguli spontanei, possono determinarsi gravi danni a carico di organi vitali, come cuore, cervello e rene.

Proteine: Le proteine sono molecole grandi che svolgono molti ruoli essenziali nell’organismo. Le proteine effettuano le reazioni chimiche che si svolgono nelle cellule, aiutano l’organismo a combattere le infezioni, trasmettono messaggi tra cellule, trasportano molecole in tutto l’organismo e molto altro. Esistono molti tipi diversi di proteine, tra cui anticorpi, enzimi e proteine di trasporto.

Terapia di scambio plasmatico: Il trattamento principale per le persone affette da TTP. Comporta la rimozione del plasma dal sangue e la sua sostituzione con il plasma da donatore.
Trombocitopenia: Si riferisce a una condizione in cui il numero di piastrine (o trombociti) nel sangue è inferiore a 150 miliardi per litro (intervallo di normalità: 150 miliardi – 450 miliardi per litro)

Trombosi: Si riferisce alla formazione di un coagulo di sangue all’interno di un vaso sanguigno.

TTP acquisita: forma di porpora trombotica trombocitopenica causata da anticorpi prodotti dal sistema immunitario contro l’enzima ADAMTS13, la cui attività viene così bloccata.

TTP congenita: forma di porpora trombotica trombocitopenica in cui per un difetto genetico l’enzima ADAMTS13 non viene prodotto dall’organismo.

MAT-IT-2001346