Meccanismo patologico della TTP
Le piastrine sono le più piccole cellule circolanti del sangue; in caso di
ferite o lesioni, provvedono a formare rapidamente dei ‘tappi’ a livello
della parete dei vasi sanguigni (vena o arteria) danneggiati, per
‘sigillarli’ ed evitare così un’ulteriore perdita di sangue.5
Una proteina del plasma, il Fattore di Von Willebrand (VWF), in questo
contesto funge da ‘colla’ tra le piastrine e fra esse e la parete vascolare
e le aiuta ad aderire saldamente tra loro per formare il coagulo.5
In condizioni normali, quando l‘emorragia’ è risolta e non serve più
continuare a richiamare e ‘incollare’ piastrine per formare coaguli, il
Fattore di Von Willebrand, che è una proteina di grandi dimensioni, viene
tagliato dall’enzima ADAMTS13 perdendo la sua funzione di aggregare le
piastrine.6
Nella TTP questo enzima o non funziona o non è prodotto, per cui il processo
di formazione degli aggregati piastrinici prosegue anche se non ci sono
emorragie da tamponare, esitando nella formazione di microtrombi che provocano
l’ostruzione dei vasi (trombosi) di piccolo calibro. Il numero delle
piastrine circolanti si riduce drammaticamente (trombocitopenia) in quanto
consumate nella estesa formazione di microtrombi che bloccano il flusso di sangue
diretto verso organi come il cervello, il cuore o i reni, causando così
problemi gravi e potenzialmente fatali come ictus, infarto miocardico acuto
o insufficienza renale1 . La riduzione del numero delle piastrine
circolanti, a sua volta può favorire dei sanguinamenti (emorragie interne o
sottocutanee)1. Inoltre, i microtrombi all'interno dei vasi sanguigni
possono ostacolano il flusso ematico, determinando così una forma di anemia
detta ‘emolitica’ (dovuta appunto alla distruzione dei globuli rossi
all’interno dei vasi nel tentativo di passare attraverso i vasi occlusi).1